.png)
In this study, we aimed to evaluate clinical the findings and cranial MRI findings especially in neurological aspect and to search for the relationship between the lesions on MRI and behavior/cognitive disorders in Neurofibromatosis type 1 (NF-1) patients. Thirty-one patients with NF-1 between the ages of 3-19 years (mean 9.7±4.6) who had no other cranial MRI findings except optic gliyoma and NF-1 hyper intense lesions (NHL) on T2 weighted images were included in the study. Denver II test was performed to all patients under 6 years old and WISC-R and/or Porteus test to the patients over 6 years. The locations and extensions of the NHLs in total 46 MRI were noted and the relationship between these findings and behavior/cognitive disorders were analyzed. Benign seizure history in four, recurrent headache attacks in six patients and behavior/cognitive disorder in % 50 of 22 patients over 6 years old were determined. In evaluated total 46 MRIs, optic gliyoma was in a ratio of % 16. NHLs were sited most frequently in basal ganglia, brain stem and cerebellum. No relation was found between behavior/cognitive disorders and the location, number of locations and extension of NHLs. In conclusion, neuropsychological evaluation should be performed since behavior/cognitive disorders might be seen commonly in NF-1 patients. These disorders could be influenced by other parameters apart from NHLs on T2 weighted MRIs.
Nörofibromatozis tip 1 hastalarında klinik ve kraniyal manyetik rezonans görüntüleme özellikleri
Bu çalışma nörofibromatozis tip 1(NF-1) hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek, MRG lezyonlarının davranış/bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı. Çalışmaya NF-1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2 ağırlıklı MRG’sinde NF-1’e özgü hiperintens lezyonlar (NHL) ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3-19 yaş (ort. 9.7±4.6) arasında toplam 31 hasta alındı. Altı yaş altında Denver II, 6 yaş üstünde porteus ve/veya WISC-R testleri uygulandı. Toplam 46 kraniyal MRG’deki NHL’lerin yerleşimleri, yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış/bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı. Dört hastada selim seyirli nöbet öyküsü, altı hastada yineleyen başağrısı, altı yaşın üstündeki 22 hastanın %50’sinde davranış/ bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi. Toplam 46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom % 16 oranında gözlendi. NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya, beyin sapı, beyincikde gözlenmekteydi. NHL’lerin yerleşimlerinin, yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış/ bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı. Sonuç olarak, NF-1 hastalarında, davranış/ bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden, nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır. Bu bozuklukların T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir.